Ergebnisse der Inneren Medizin und Kinderheilkunde / Advances in Internal Medicine and Pediatrics

Das Hyper-IgE-Syndrom (HIES) ist wegen der BeteiligungzahlreicherOrgansysteme, des Krankheitsbeginns im frhen Kindesalter und der wahrscheinlichen Erblichkeit eine Erkrankung, die nicht nur bei Pdiatern, sondern auch bei Dermatologen, HNO-rzten, Immunologen und Genetikern Aufmerksamkeit erweckt. Kamen bis zum Jahre 1975 Verffentlichungen ber dieses Krankheitsbild ausschlielich aus den USA, so ist seit 1976 eine Zunahme der Publikationen aus dem europischen Raum zu verzeichnen. Trotz zunehmendem Interesse an dieser Erkrankung ist es bis heute - 20 Jahre nach der Erstbeschreibung - nicht gelungen, die Pathogenese des Syndroms aufzuklren. Somit fehlen zum einen die Voraussetzungen fr eine exakte Abgrenzung des HIES gegenber anderen Krankheitsbildern hnlicher Sympto matik, die in der Regel ebenfalls auf Defekten des Immunsystems beruhen, zum anderen fehlt ohne exakte pathogenetische Kenntnisse die Mglichkeit einer ge zielten, ggf. sogar kausalen Therapie. Obwohl in den letzten Jahren gerade auf dem Gebiet der Immunologie zahl reiche neue Erkenntnisse gewonnen wurden, ist es nicht verwunderlich, da die Meinungen einiger Autoren bezglich pathogenetischer Details und geeigneter The rapie des HIES weit auseinandergehen. Aufgabe der vorliegenden Arbeit sollte es sein, eine Zusammenfassung mglichst aller in der Literatur beschriebenen Flle insbesondere nach klinischen, hmato logischen, immunologischen, mikro biologischen , pathogenetischen und therapeu tischen Gesichtspunkten zu erstellen. Zusammen mit den eigenen Erfahrungen an ber 20 Patienten sollen in einer bersicht die gesicherten Daten zu Klinik, Hmatologie, Immunologie und Genetik den offenen Fragen bezglich Pathogenese und tiologie gegenbergestellt werden. 2Historische Daten "Und der Satan ging vom Angesichte Jahwes fort.